案例2 贲门失弛缓症

病史:

45岁女性,有长期的胃酸反流病史,伴有固体与液体食物的进行性吞咽困难。主诉无体重减轻,夜间盗汗,疲劳等症状。体格检查无异常发现。为了进行进一步的评估,对其进行了上消化道(GI)的检查。


鉴别诊断:

1.原发性贲门失弛缓症:由于食管壁肌层神经节细胞的变性(先天性或查加斯病),导致食管肌肉与食管下段括约肌的协调障碍引起的。

2.假性贲门失弛缓症:继发于恶性肿瘤、狭窄、神经病变、硬皮病的食管下段堵塞。

诊断:

贲门失弛缓症

影像学表现:

1.这是上消化道的荧光镜检查图像。在检查中,病人喝对比剂(如钡剂),并且及时的用x线对对比剂通过的消化道进行成像。荧光检查能够鉴别食管末端的不协调与非推进性收缩。


2.食管的扩张(橙色线)表现为张力缺失食管处的对比剂聚集,呈现为新月形(蓝色箭头)。这是因为食管下段括约肌的蠕动受损和功能紊乱。

3.仅有少量的对比剂从食管下段进入胃内(黄色箭头)。这种逐渐变细的食管末端被称为鸟嘴征或鼠尾征。


临床知识:

贲门失弛缓症的治疗包括:食管下段的渐进性充气扩张术(内镜下球囊的逐渐性扩张,从而撕裂肌纤维)和肌层切开术(手术切开食管下段肌层以减弱其收缩力)。

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